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Definición : Adenocarcinoma de mama mezclado con áreas escamosas (lo más común), fusiformes, o de áreas de diferenciación mesenquimal (ósea, cartilaginosa)
Ep. Constituyen 1%% de los carcinomas de mama, la edad de presentación es en mujeres de 55 años
Clínicamente se presentan similar a otros carcinomas, suelen ser tumores bien delimitados de 3 a 5 cm. En la mastografía no son tan comunes las microcalcificaciones
Macro. Suelen estar bien delimitados y tener áreas de apariencia distinta que corresponde a las áreas metaplásicas (perlada, azul)
Clasificación
Epiteliales puros
- Carcinoma epidermoide (de cél. grandes, acantolítico, fusiforme)
- Epidermoide con diferenciación fusocelular
- Adenoescamoso (incluye mucoepidermoide, adenoescamoso de bajo grado)
Mixtos (especificar que componentes)
- Con metaplasia condroide
- Con metaplasia ósea
- Carcinosarcoma
Carcinoma epidermoide: Son positivos para CK5 y 6, CK34betaE12 y suelen ser negativos para receptores de estrógeno y progesterona. Pueden ser de cél. grandes queratinizante, NO queratinizante, acantolítico, fusocelular.
Carcinoma con metaplasia de cél. fusiformes. Las células fusiformes NO deben ser escamosas, ni mesenquimales, sino glandulares. Se presentan en mujeres posmenopausicas. IHQ Positivos par CK7 (NO para Ck5,6)
Carcinoma adenoescamoso: Se define por la presencia de áreas glandulares-tubulares intimamente mezcladas con nidos de cél. escamosas.
Carcinoma adenoescamoso de bajo grado (adenoma siringomatoso infiltrante): Se compone de 3 elementos, glandulas comprimidas con forma de coma, estroma celular fusiforme tipo fibromatosis, nidos escamosos. Se asocian a un buen pronóstico
Carcinoma mixtos con componentes mesenquimales heterologos. Incluye un espectro amplio de lesiones, desde adenocarcinomas con hueso y cartilago de aspecto blando, cuando el componente heterologo es maligno, la denominación carcinosarcoma es más apropiada. Suelen ser negativos para PR y ER, las áreas de carcinoma son positivas para CK, mientras que las áreas mesenquimales solo rara vez lo son.
Diferencial. El carcinoma epidermoide acantolítico se puede confundir con el angiosarcoma (Se puede separar con un muestreo adecuado e IHQ para marcadores endoteliales). Los carcinomas con áreas fusocelulares se pueden confundir con fibromatosis (estas son negativas para CK). Se debe hacer también con el carcinoma miofibroblástico
Supervivencia a 5 años (combinando los carcinomas escamosos, con los de metaplasia ósea y condroide) : 28-68%
La variante acantolítica es de comportamiento más agresivo
Los carcinosarcomas se asocian también a un curso clínico agresivo
NO hay suficiente información respecto al tratamiento de los carcinomas metaplásicos