Carcinoma de ductos colectores

Se origina de los conductos colectores (de Bellini)

Macro. Son tumores que se origina en la médula, más notable cuando estos son pequeños. Bordes infiltrativos. Se conectan a la pelvis renal

Micro. 2 componentes epitelial y estromal.

Epitelial : Ductos / nidos / cordones de células epiteliales pequeñas con citoplasma moderado. Pleomórficas con núcleo con membrana nuclear gruesa

Estroma: Laxo- basofílico

Otras características dx: Células en estoperol. Pueden contener áreas papilares

Pronóstico: Malo

Carcinoma Medular renal

Raro

Se presenta de 10 a 40 años (Media 22) M:F 2:1

Supervivencia : 4 meses – poor prognosis

Se presenta en pacientes con anemia de cél. falciformes

Clínica. Hematuria, dolor en el flanco

Macro. Mal circunscritos, Se originan de forma central, miden de 4 a 12 cm, presentan hemorragia y necrosis de forma frecuente

Micro. Cordones- Mantos de células con citoplasma eosinófilo, nucleo vesicular y nucleólo prominente en un estroma desmoplásico con inflamación

Otras características dx. Huecos-cribas en sacabocado en los mantos epiteliales

Artificio de retracción

Carcinoma de translocación (Xp11.2)

Se presenta en pacientes con translocación Xp11.2 (TFE3 gene fusions)

Se presenta en niños y adultos jóvenes (SOLO SE HAN REPORTADO UN NUMERO DE CASOS PEQUEÑO, falta más información para definir las características clínicas, y pronóstico)

Macro. Solido, café-amarillo

Micro. Arquitectura papilar-alveolar, y en ocasiones en nidos.

Alternan células claras grandes con células de citoplasma eosinófilo

Los cuerpos de Psamomma son numeroso y comunes

Existen otros carcinomas con translocaciones distintas

T(6;11) áreas quisticas y nidos de cél. poligonales eosinófilas

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10-15% de los carcinomas renales (Otro nombre que se le da y QUE NO DEBE USARSE es carcinoma cromófilo)

Más común en hombres 2:1 (Generalmente es el tipo que se presenta en pacientes con hemodiálisis)

Edad Media: 50-55 años

Genética.  SE CARACTERIZA POR AUMENTO DEL NÚMERO DE CROMOSOMAS (chromosomal gains). LAS MÁS COMUNES SON LA TRISOMÍA Y TETRASOMÍA 7 Y 17 (Otras: 3p,8,16,20). En los hombres hay pérdida del cromosoma Y. (En contraste con el Carcinoma renal de cél. claras en que hay pérdida del brazo corto del cromosoma 3, del 3p)

Macro. Bien delimitados, color café-pálido, HEMORRAGIA Y NECROSIS FRECUENTES. Superficie de corte granular (papilar)

Micro.

Arquitectura tubulopapilar (90%)

Tallos fibrovasculares finos con MACRÓFAGOS ESPUMOSOS. Cubiertos por una  capa de células

Puede tener cuerpos de Psamomma

TRADICIONALMENTE SE DIVIDEN EN 2 TIPOS, Aunque se cuestiona si en realidad son diferentes o corresponde a grados distintos de una neoplasia

En términos generales tiene mejor pronóstico que otros tipos de carcinomas renales

IHQ. +CK7 (A diferencia del de cél claras que es positivo para 8 y 18), es positivo también para el resto de marcadores del carcinoma renal convencional (por ej. Vimentina)

  • Tipo 1. Más común, las células de las papilas son pequeñas, con citoplasma escaso claro, núcleo redondo regular, pequeño y nucleólo inaparente.
  • Tipo 2. Células grandes con citoplasma eosinófilo abundante, patrón pseudoestratificado. Núcleos con nucleólo prominente.

* SE DEBE APLICAR LA GRADIFICACIÓN NUCLEAR DE FURHMAN

 

Diferencial. Tumor de Wilm’s de predominio epitelial (en personas jóvenes)

 

En esta ocasión publicamos las diapositivas de un artículo de revisión acerca de la patología del trasplante renal, un tema actual, y aunque aún no se ve con mucha frecuencia, se espera que la tasa de trasplantes renales aumente y con ella la patología relacionada a los mismos.

Renal Transplant Pathology

 

Aqui les comparto estas imagenes de un paciente con carcinoma de células renales. Tuve la oportunidad de ver la pieza y las laminillas en el laboratorio de anatomía patológica. (Muy interesante)

Caso. El paciente estaba completamente asintomático, la tumoración se detecto durante una evaluación de rutina que se realizó por que el paciente se sometió a colecistectomía. En realidad, no tengo mucha mas información del paciente, sus laboratorios estaban normales. Y no pude explorarlo previo a la nefrectomía.

Pieza quirúrgica de nefrectomía. Se aprecia  la tumoración redondeada en el polo superior renal, mayor a 7 cm de diametro, pero que al parecer estaba confinada al riñón.

Pieza quirúrgica de nefrectomía. Se aprecia la tumoración redondeada en el polo superior renal, mayor a 7 cm de diametro, pero que al parecer estaba confinada al riñón.

CT del paciente, del cual se muestra la pieza. Es interesante poder comparar el aspecto tomográfico del tumor con su aspecto en la pieza.

CT del paciente, del cual se muestra la pieza. Es interesante poder comparar el aspecto tomográfico del tumor con su aspecto en la pieza.

ct-carc-cel-2

Carcinoma de Células Renales

Esta neoplasia es responsable del 90 a 95 % de los tumores malignos que se generan en el riñón.

Epidemiología

Es más frecuente en hombres, a una razón de 2:1, aumenta el riesgo en pacientes fumadores, la edad en la que se presenta con mayor frecuencia es entre los 50 a 70 años. Otras situaciones que aumentan el riesgo de padecerlo es la enfermedad renal poliquística y el síndrome de Von Hippel Lindau.

Patología

Existen varios tipos, el más frecuente es el carcinoma de células renales claras 60-80%, lo siguen otros tipos como el carcinoma papilar, el carcinoma cromófobo, y el carcinoma de los conductos de Bellini (de los tubulos colectores) y el Oncocytoma.

Clínica

La triada clínica clásica, es Dolor, hematuria y masa abdominal o en el flanco. Sin embargo la triada solo se presenta en 10 a 20 % de los casos. Otras manifestaciones son la pérdida de peso, anemia, y varicocele. Algunas otras veces puede ser un hallazgo (como el caso de nuestro paciente). La evaluación inicial de estos pacientes debe incluir TAC abdominal, Rx de tórax, examen general de orina y citología urinaria. De no encontrarse metástasis la cirugía está indicada.

La American Joint Committe on Cancer propone este sistema de estadificación

estadio I, tumor menor de 7 cm confinado al riñón

estadio II, tumor mayor de 7 cm confinado al riñón

estadio III, tumor que se extiende a la cápsula renal sin salir de la fascia

estadio IV, tumor con metástasis o invasión a órganos adyacentes.

Tratamiento

En estadio I o II está indicada la nefrectomía radical, mientras que en estadio III y IV generalmente se usa quimioterapia, con resultados variables dependiendo los casos.

Aqui dejo algunos cortes de una CT abdominal donde se muestra líquido de ascitis, obvimente esa NO fue la razón por la que se solicito, fue para descartar otro problema, pero bueno nunca esta de más saber como se ve la ascitis en una CT. La paciente tiene cirrosis hepática de etiología NO determinada e IRC.  Suerte! Que esten muy bien.

Caso Clínico

Masculino de 69 años con Enfermedad crónica renal terminal y fiebre.

Se diagnóstica con poliquistosis renal desde hace 3 años, hace un mes se colocó un catéter vascular a nivel central para realizar hemodiálisis, por la presencia de enfermedad renal terminal (catéter tipo permacath). Ingresa al servicio de urgencias por presentar dolor intenso en fosa renal derecha con irradiación hacia el flanco derecho, tiene además fiebre no cuantificada. El paciente refiere el tratamiento empírico con ciprofloxacino sin haber mejoría. A su estancia intrahospitalaria se majena con antibiótico IV, desapareciendo la fiebre, pero persistiendo el dolor, se solicita CT abdominal, y valoración por el servicio de urología. En la CT, se observan quistes renales de gran tamaño y se decide manejar con nefrectomía derecha.

A continuación se muestran las imagenes obtenidas antes de la nefrectomía.

Poliquistosis Renal

Es una de las condiciones hereditarias frecuentes, que amenazan la vida del enfermo. Consiste en la expansión progresiva de quistes llenos de líquido, lo que resulta en crecimiento masivo de los riñones y frecuentemente falla renal.

Basicamente hay 2 tipos, la poliquistosis renal autosómica recesiva (que se ve en los niños) y la poliquistosis renal autosómica dominante (en los adultos). El caso anterior es un caso de poliquistosis renal autosómica dominante, de la cual se hará un breve resumen.

Poliquistosis Renal autosómica dominante (PRAD)

La PRAD (ADPKD) es causada por la mutación de los genes PKD 1 y PKD 2, el primero codifica la polycystin-1, una molécula parecida a receptor transmembrana, mientras que el segundo codifica la polycystyn 2 una proteína que se comporta como canal iónico. Las moléculas se encuentran presentes ampliamente en distintos sitios de la nefrona. Y se cree que regulan una serie de eventos entre ellos, crecimiento celular, apoptosis, y la secreción.

La poliquistosis es responsable del 4% de los casos de IRC terminal (IRCT), el 90% de los casos son hereditarios tipo PRAD.

Manifestaciones clínicas

Una característica de la poliquistosis renal autosómica dominante es que la evolución clínica de los pacientes, miembros de una familia, puede ser variada. La mayoría son asintomáticos al llegar a la 4ta y 5ta década de la vida. Las manifestaciones clínicas iniciales suelen ser disconfort abdominal, hematuria, masa abdominal, aumento de la Creatinina, o bien se encuentra de manera accidental en los estudios de imagen por otros motivos. Solo 60% de los pacientes con PRAD desarrollan IRCT hacia los 70 años. Otro hallazgo frecuente es la incapacidad para concentrar la orina. Hallazgos más tardíos es la saciedad temprana y el dolor abdominal sordo y persistente, consecuencia de el efecto de masa que ejercen los riñones. Se pueden presentar dolor debido también a la hemorragia dentro del quiste y también debido a la infección (cosas que son importante descartar). La infección de un quiste, es una complicación grave, y difícil de diagnósticar por imagen, se presenta con dolor franco y fiebre.

Como manifestaciones extrerrenales de la enfermedad tenemos comumente la presencia de quistes hepáticos, que raramente afectan la función hepática, riesgo aumentado de hemorragia intracraneana, enfermedad valvular, principalmente insuficiencia mitral, sin embargo la mayoría de estas manifestaciones no requieren de tratamiento (bueno, la hemorragia intracraneana si)

Diagnóstico

El US es altamente sensible paras diagnosticar la enfermedad después de los 30, para diagnosticarla antes es necesario recurrir a la CT abdominal. En caso en lo que exista duda, están disponibles en algunos centro médicos la detección de mutaciones en el PKD 1 y PKD 2.

Tratamiento

El tratamiento básicamente es de soporte, no hay tratamiento curativo. Tratar la hipertensión, para intentar disminuir el progreso de la enfermedad. También obviamente tratar la IRC si es que existe mediante tratamiento sustitutivo, que generalmente consiste en hemodiálisis. Se están estudiando algunos medicamentos en modelo animal, que antagonizan a los receptores V2 para la vasopresina, disminuyendo el crecimiento de los quistes.

En casos en que el dolor es importante o bien las complicaciones lo ameriten, se deberá realizar nefrectomía unilateral o bilateral, esto es especialmente frecuente cuando existe ya enfermedad renal terminal, y el paciente se encuentra en tratamiento sustitutivo de hemodiálisis.