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1 a 2% tumores ováricos

Tumor que muestra diferenciación hacia células de la granulosa del folículo ovárico (NO SE CONOCE si se origina de las cél. preformadas del fólículo o bien de cél. del estroma especializado)

Hay 2 tipos : Tumor de cél. Granulosa del adulto y juvenil

TCG tipo adulto : Se presenta más comúnmente en edad reproductiva (puede ocurrir en posmenopausia y prepuberal)

La mayoría se asocian a hiperestrogenismo

Macro. Son bien delimitados con superficie lisa lobulada, El color es gris-amarillo. Puede tener áreas quísticas.

Micro. LA APARIENCIA DE ESTE TUMOR VARIA DE FORMA IMPORTANTE DENTRO DE LA MISMA NEOPLASIA.

Patrones de crecimiento : MICROFOLICULAR (CUERPOS DE CALL-EXNER BODIES), Macrofolicular, solido, pseudopapilar, difuso (sarcomatoide), trabecular, insular, en seda húmeda. Puede haber áreas de luteinización.

De forma característica los núcleos tienen hendiduras / barras nucleares, lo que les da el aspecto de granos de café.

Se ha demostrado producción de hormonas esteroideas tanto en células de la granulosa  (estradiol principalmente) como en células de la teca (progesterona).

Tinciones. Reticulina, las fibras reticulares son escasas en esta neoplasia, a comparación de otras donde la tinción es difusa.

IHQ. Expresan INHIBINA, Desmoplakina, vimentina, calretinina (Proteinas reguladoras del folículo A103 y SF-1), SMA. Son Negativos para EMA.

Otros marcadores que pueden ser positivos. PS100, CD99, CK 8 y 18.

ME. Presentan citoplasma con filamentos intermedios y uniones intercelulares especializadas (Demosoma-like)

Gx. La aberración cromosómica más frec. es trisomía 12, y la mutación somática del FOXL2

El TCG Juvenil, se presenta en las primeras 2 decadas de la vida, y presentan como pubertad precoz (de tipo isosexual). Tienen patrón macrofolicular y difuso generalmente. La atipia citológica es mayor, el aspecto celular de grano de café es menos aparente. TIENEN ACTIVIDAD MITÓSICA ALTA.  También presentan trisomía 12.

Diferencial. Carcinoma sólido poco diferenciado, Tumor carcinoide, tumores de tipo endometriode.

El pronóstico depende de la etapa clínica, del tamaño del tumor, de la presencia de ruptura y la presencia de atipia nuclear.

La música, “Amapola” – Andrea Bocelli 

El slideshow, 

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Ep. Mujeres de 20 a 30 años,  casi exclusivamente

Clínica. Dolor y distensión  abdominal

Macro. Bien delimitados, 5-15 cm, Pueden ser sólidos-quísticos y con estructuras papilares

Micro. Nidos / Cordones celulares. Tabiques fibrovasculares finos recubiertos por células UNIFORMES, redondas, con citoplasma eosinófilo, y núcleo blando con cromatina fina granular (NO TAN EN SAL Y PIMIENTA COMO LAS NEOPLASIAS NEUROENDOCRINAS, CON LAS QUE SE PUEDE CONFUNDIR). FORMANDO ESTRUCTURAS PAPILARES.

(No se por que se le llame pseudopapilar, en vez de papilar)

Otros datos que ayudan al Dx. 

  • Puede tener apariencia de células claras
  • Presenta Macrófagos espumosos
  • Presenta globulos eosinofílicos PAS positivos
  • Presenta cristales de colesterol

Microcopía electrónica. 

  • Muestra uniones intercelulares (origen epitelial?)
  • Muestra abundantes mitocondrias
  • Puede presentar gránulos neurosecretores y de zymogeno

Genética. Tienden a ser diploides, y mostrar alt. del exon 3 del gen de la beta catenina.

IHQ. Positivos para : CD10, a1-antitripsina, NSE, Vimentina, y tinción nuclear anormal de beta catenina.

Diferencial. Principalmente neoplasias neuroendocrinas pancreáticas, presentan aspecto citológico similar, pero la inmunohistoquímica ayuda a separar

Pronóstico. ES BUENO, DE AHI LA IMPORTANCIA DE SEPARAR ESTA NEOPLASIA DE OTRAS (no diagnostiquemos erroneamente en otra sesión)

El angiomixoma superficial fue por primera vez descrito por J. Aidan Carney en 1986 (puesto que se presentan en el complejo de Carney , conformado por mixomas cutáneos y cardiacos, hiperpigmentación de la piel, e hiperactividad endocrina, 7% de los mixomas se presentan asociados a este complejo)

La tríada de Carney, no tiene relación con el complejo descrito por este mismo autor, esta consiste en la coexistencia de 3 tumores (principalmente en mujeres jóvenes) : Tumores del estroma gastrointestinal, condroma pulmonar, y paraganglioma extradrenal. 

El Dr. J. Aidan Carney, estudio su grado de MD (Doctor en medicina) en Irlanda, y su grado en patología en la universidad Minnesota. A partir de ahí su mayor trabajo académico lo hizo trabajando en la clínica Mayo. LLevan su epónimo el complejo y la tríada de Carney (diferentes uno del otro)

Angiomixoma superficial

Es más común en hombres, la edad de presentación es de 20 a 40 años y  tiene tendencia a la recurrencia.

Clínica. Se presentan comúnmente en : tronco, extremidades inferiores y cabeza y cuello (pero pueden ocurrir en cualquier tejido superficial)

Son masas polipoides o nódulos cutáneos de lento crecimiento (pueden semejar quistes, neurofibromas)

Macro. Son tumores bien circunscritos generalmente, de aspecto gelatinoso (mixoide) y color gris, pueden tener septos fibrosos finos que le confieren aspecto multinodular, pueden tener áreas quísticas.

Micro. Estan mal delimitados y afectan a la dermis subyacente.

Tienen:

Estroma mixoide

Población paucicelular de cél. ahusadas-estelares

Espacios quísticos – hendiduras

Las células. Tienen bordes poco definidos, núcleo ovales con núcleolo pequeño, y casi NO hay mitosis.

Otras características que ayudan al dx: Tienen vasculatura ramificada prominente “arborescente”, infiltrado inflamatorio perivascular, estructuras epiteliales atrapadas (islas basaloides, franjas epiteliales)

IHQ. Positivos para vimentina y CD34 clasicamente. También pueden mostrar positividad para actina de músculo liso, actina de músculo específica, y desmina (posible diferenciación miofibroblástica)

Dx Diferencial. Se debe hacer con otras lesiones mixoides como : Angiomixoma agresivo, mucinosis cutánea focal, neurofibroma mixoide, liposarcoma mixoide entre otros.

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Es una neoplasia rara, la incidencia anual en USA es de 3000 casos

Ocurre principalmente en adultos, M:F,  2:1

La mayoría de los casos se relaciona a exposición a ASBESTOS (tienen periodo de latencia de décadas, el daño está en relación a su estructura física)

Otras etiologías NO relacionadas al asbesto son  el daño crónico pleural, la radiación y el factor hereditario

Localización principal: Pleura, 1/3 casos Peritoneo. Sin embargo pueden ocurrir también en pericardio y en la túnica vaginal del testículo.

Clínicamente. Disnea, tos, dolor torácico, pérdida de peso, y derrames pleural frecuentes (es frecuente que esta sea la forma de presentación). En los estudios de laboratorio es frecuente que los pacientes tengan trombocitosis

Rx. Nodularidad pleural y engrosamiento (En ocasiones no es posible ver estos cambios debido al derrame pleural)

Pronóstico. Generalmente es malo, si el paciente no recibe tratamiento generalmente mueren al primer año del diagnóstico. No hay factores de buen pronóstico, aparentemente el tipo epitelial tiene un pronóstico menos peor.

Metástasis. Generalmente ocurren a ganglios linfáticos, pero pueden ser hematogénas a otros órganos.

Macro. Generalmente inician como papulas pequeñas sobre la superficie pleural, preferentemente la superficie parietal, ESTO ES MAS NOTABLE EN LAS BASES. Los nódulos crecen hasta coalecer, y obliteral la cavidad pleural y las fisuras lobares. Finalmente atrapan el pulmón en una masa tumoral solida.

Micro. Se clasifican en 3 tipos principales EPITELIAL, SARCOMATOIDE Y MIXTO

  1. Epitelial 60%, se compone se formaciones tubulopapilares en un estroma fibromixoide, puede tener también estructuras glandulares, puede simular adenocarcinoma. De manera infrecuente las células tumorales son discohesivas. Las células pueden mostrar desde un aspecto blando hasta francamente anaplásico. Variantes : Deciduoide (cél con nucleolo prominente y citoplasma amplio en vidrio despulido), de cél. pequeñas y de tipo linfohistiocitico). LA CÉLULASES CUBICA CON CITOPLASMA EOSINOFILO DE MOREDADO A ABUNDANTE, TIENEN NUCLEO VESICULAR GENERALMENTE. PUEDEN TENER VACUOLAS EN EL CITOPLASMA Y EN OCASIONES APARIENCIA EN ANILLO DE SELLO
  2. Sarcomatoide 15%. Se subdivide en 2 tipos, tipo fusiforme y fibroso desmoplásico. El fusiforme se compone de células como fibroblastos con citoplasmas más amplios en un patrón estoriforme o hemangiopericitoide. Puede haber células gigantes y formación metaplásica de cartilago y hueso. En el fibroso o desmoplásico al menos 50% del tumor tiene un estroma fibroso.
  3. Mixto 25%. Contiene de los tipos previos, cualquiera de los 2 puede predominar

Histoquímica. Generalmente son negativos a mucinas neutrales

Ultraestructura. NO hay dato único, es más bien un conjunto de características. Generalmente presentan microvellosidades y desmosomas.

IHQ. Es la técnica más útil para el diagnóstico diferencial.

(+) Generalmente para CK bajo peso molecular, Keratina 7, Calretinina (citoplasmica y nuclear),  D2-40 (marcador de cél. endoteliales linfáticas), mesotelina, trombomodulina

(-) CEA, MOC31, Bg8, Ber-Ep4, Cd15 (leu M1) B72.3, los cuales suelen ser positivos en adenocarcinomas

Panel sugerido : 2 marcadores positivos para mesotelioma y 2 negativos

+ WT1, Calretinina, Keratina 5/6

– CEA, TTF 1, MOC31

Genética. Es posible demostrar anormalidades cariotípicas en la mayoría de los casos, el cromosoma 9p es de los más frecuentemente afectados

Dx Diferencial. 

  • Hiperplasia mesotelial reactiva, la necrosis sugiere mesotelioma
  • Adenocarcinoma, en general estos presentan más atipia que el mesotelioma (la dificultad es  aún más en muestras pequeñas)
  • Cuando tiene patrón mixto es necesario diferenciarlo de neoplásias bifásicas, principalmente sarcoma sinovial

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Representa uno de los extremos del espectro de adenoma pleomorfo. En donde solo hay células mioepiteliales

2 a 5 % de los tumores de glándulas salivales
Parótida 50%, glándulas salivales menores 40%
Pico en 3ra década

Se caracteriza por células que se agrupan en SABANAS e ISLAS que pueden tener aspecto, ahusado, epiteliode, plasmocitoide, y cél. claras. Exhiben diferenciación mioepitelial.

Patrones (hay más aparentemente, pero no se donde encontrarlos)
Fusiforme
Epiteliode
Plasmocitoide

Cel. Claras

Dx Diferencial. Histiocitoma fibroso, fascitis nodular, sarcoma sinovial, Leiomisarcoma, hemangiopericytoma, solitary fibrous tumor.

IHQ. Citokeratinas, NSE, Actina de músculo específica, GFAP, calponina, y S100 en grado variable

La bordes infiltrativos diferencian al carcinoma mioepitelial del mioepitelioma

Lesión precursora de casi todos los tumores de células germinales TESTICULARES

(EXCEPTO QUIZA de seminoma espermatocítico, TUMOR DE SENOS ENDODÉRMICO PEDIÁTRICO y teratoma pediátrico)

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Se encuentra virtualmente en todos los testículos con tumores de cél. germinales que tienen túbulos seminiferos residuales

5% de los testículos contralaterales en pac. con tumores de CG

Pacientes con neoplasia intratubular de CG, 50% desarrollan tumor a 5 años (a largo plazo casi todos)

Microscópicamente: Células que se acercan a la membrana basal del túbulo seminifero, son grandes de citoplasma claro, y núcleo grande hipercromático, con nucleolo prominente. Es común ver un artificio de retracción del citoplasma.

Las células son ricas en glucógeno por lo que son PAS positivas, y en IHQ positivas para PLAP.

Cuando las células neoplásicas ocupan la totalidad del túbulo se le llama seminoma intratubular(o carcinoma embrionario intratubular según sea el caso)

Tipos (clasificación propuesta en Minnesota en 1980)
1. NO CLASIFICABLE IGCN (intratubular germ cell neoplasia, las células neoplásicas aún no se definen, puede existir focal o difuso en el testículo
2. Microinvasivo (con extensión extratubular)
3. Seminoma intratubular
4. Carcinoma embrionario intratubular
5. Otras formas (la posibilidad existe de que pueda también preceder a tumor de senos endodérmicos, y coriocarcinoma)

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Tumor raro
Lás células semejan a las células del cuerpo glómico
Generalmente ocurren en adultos jóvenes (una minoría de casos en niños)
Se presentan algunos de forma hereditaria familiar (Ch 1p21-22) en forma autosómica dominante
Generalmente nódulos rojo-azules, solitarios, muy dolorosos
La región más común: REGION SUBUNGEAL DE LOS DEDOS. La mayoría ocurren en tejidos blandos superficiales,
Miden menos de 1 cm

Micro: Histológicamente estan bien circunscritos, 3 componentes
1 Células glómicas
2 Canales vasculres
3 Músculo liso

Las células glómics son uniformes, redondeadas, nucleos blandos y citoplasma claro (la atipia puede ser prominente en algunos casos)

Cuando los canales vasculares son prominentes (20%) se les puede llamar glomangiomas

Cuando tiene un componente importante de músculo liso se le puede llamar glomangiomyoma

Tumor maligno del glomus: Generalmente en localización profunda, > de 2 cm, mitosis atípicas, grado nuclear alto, >5 mitosis por 50 HPF. En 40% de estos pacientes se presentaran metástasis

IHQ. Positiva para actina músculo específico, actina de músculo liso, H Caldesmona, Las tinciones para colágeno IV resaltan células glómicas individuales

Dx Diferencial: Tumores anexiales piel, y nevos. Se puede hacer la diferencia con Queratinas y PS100

Se puede confundir con hemangiomas simples si no se observan las células glómicas.