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Se describieron por primera vez en 1980

Ocurre a cualquier edad, Más frec. en mujeres 2:1

Cx. Generalmente son hallazgo incidental, se pueden presentar con dolor en el flanco, hematuria y policitemia.

Macro. Varian en tamaño. Generalmente 3-6 cm

Bien delimitados , NO encapsulados

Al corte son grises-amarillos, y pueden ser blandos o firmes

Puede tener : Calcificación 20% y Quistes 10%

Micro. Celularidad alta, compuesto acinos pequeños uniformes densamente empaquetados

Las células son pequeñas con escaso citoplasma pálido, el núcleo es pequeño uniforme, y sin nucleolo.

NO hay mitosis (o son muy raras)

Puede tener estructuras tubulares ramificadas y papilas (50%) que se proyectan hacia espacios quísticos

Los cuerpos de Psamomma son frecuentes y numerosos

El estroma es escaso y es laxo, puede estar edematoso.

La transición al parénquima renal es abrupta

El adenofibroma metanéfrico : Es una neoplasia compuesta en que además de el componente epitelial tenemos un estroma celular tipo fibroblastos.

NO CONTIENE BLASTEMA

La IHQ NO tiene papel para el diagnóstico diferencial de esta neoplasia. NO tienen relación con restos nefrogénicos

Diferencial. 

Tumor de Wilm’s (Aunque el aspecto a poco aumento puede semejar a un T Wilm’s de predominio epitelial, las células aquí no son pleomórficas y NO hay blastema

Carcinoma papilar renal (Las papilas del adenoma metanéfrico NO tienen el edema y las células espumosas comunes en el carcinoma papilar)

 

 

La música, “Dos almas” interpretada por Ibrahim Ferrer

Sarcoma común (aprox. 4to en frec) (los sarcomas más comunes son : Histiocitoma fibroso maligno, liposarcoma, leiomiosarcoma, sarcoma sinovial, tumor de vaina de nervio periférico maligno y rabdomiosarcoma)

Edad : 20-40 años (se puede presentar en niños y en ancianos también)

> común en hombres (ligeramente)

Clínica: Son masas profundas, de crecimiento lento

Localizaciones más comunes : Rodilla y muslo, en general extremidades

Pero se puede presentar en cabeza y cuello, y otras localizaciones

Las recurrencias son comunes ( y pueden presentarse muchos años después)

Rx. Las calcificaciones son comúnes y pueden der una pista diagnóstica)

Macro. Son firmes, más o menos bien delimitados, de color gris-salmón.

Histopatología.

Pueden tener 2 patrones

  • Bifásico. Tiene componente epitelial y de cél. fusiformes. El epitelial es glandular generalmente, compuesto por epitelio cúbico a columnar. Y tiene una membrana basal más evidente con tinciones de histoquímica. El componente fusiforme, es similar al del fibrosarcoma. Se compone de células ahusadas con núcleos ovales con terminaciones romas, la atipia es de leve a moderada. Puede tener una vasculatura en astas de ciervo, simulando un patrón hemangiopericitoide.
  • Monofásico (más común). En estos casos lo más común es que sea componente fusiforme.

Otras características diagnósticas.

  • Estroma con colágeno fino abundante
  • Puede tener MASTOCITOS
  • 25% tienen CALCIFICACIÓN

Metástasis: Pulmones y ganglios linfáticos (es de los pocos sarcomas que metastatizan a ganglios linfáticos)

IHQ. Componente epitelial, positivo para CK y EMA, frec. también las áreas fusiformes son positivas para CK. Las áreas fusiformes son positivas para CD99 y blc-2. Una tercera parte son positivos para PS100.

ME. Las células presentan microvellosidades, y uniones intercelulares bien definidas.

Gx. translocación (X:18) (p11.2; p11.2) márcador específico para este tumor (90% de los casos)

Diferencial. Principalmente otros tipos de sarcomas (FIBROSARCOMA, TUMOR DE VAINA NERVIOSA)

Sarcoma epiteliode

Factores pronósticos.(Relativamente)

Mal pronóstico:

  • >20 años de edad
  • > 5 cm
  • Necrosis extensa
  • Invasión vascular
  •  Tipo monofásico

Mejor pronóstico

  • Presencia de calcificación
  • Localización distal en extremidades

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Es una neoplasia rara, la incidencia anual en USA es de 3000 casos

Ocurre principalmente en adultos, M:F,  2:1

La mayoría de los casos se relaciona a exposición a ASBESTOS (tienen periodo de latencia de décadas, el daño está en relación a su estructura física)

Otras etiologías NO relacionadas al asbesto son  el daño crónico pleural, la radiación y el factor hereditario

Localización principal: Pleura, 1/3 casos Peritoneo. Sin embargo pueden ocurrir también en pericardio y en la túnica vaginal del testículo.

Clínicamente. Disnea, tos, dolor torácico, pérdida de peso, y derrames pleural frecuentes (es frecuente que esta sea la forma de presentación). En los estudios de laboratorio es frecuente que los pacientes tengan trombocitosis

Rx. Nodularidad pleural y engrosamiento (En ocasiones no es posible ver estos cambios debido al derrame pleural)

Pronóstico. Generalmente es malo, si el paciente no recibe tratamiento generalmente mueren al primer año del diagnóstico. No hay factores de buen pronóstico, aparentemente el tipo epitelial tiene un pronóstico menos peor.

Metástasis. Generalmente ocurren a ganglios linfáticos, pero pueden ser hematogénas a otros órganos.

Macro. Generalmente inician como papulas pequeñas sobre la superficie pleural, preferentemente la superficie parietal, ESTO ES MAS NOTABLE EN LAS BASES. Los nódulos crecen hasta coalecer, y obliteral la cavidad pleural y las fisuras lobares. Finalmente atrapan el pulmón en una masa tumoral solida.

Micro. Se clasifican en 3 tipos principales EPITELIAL, SARCOMATOIDE Y MIXTO

  1. Epitelial 60%, se compone se formaciones tubulopapilares en un estroma fibromixoide, puede tener también estructuras glandulares, puede simular adenocarcinoma. De manera infrecuente las células tumorales son discohesivas. Las células pueden mostrar desde un aspecto blando hasta francamente anaplásico. Variantes : Deciduoide (cél con nucleolo prominente y citoplasma amplio en vidrio despulido), de cél. pequeñas y de tipo linfohistiocitico). LA CÉLULASES CUBICA CON CITOPLASMA EOSINOFILO DE MOREDADO A ABUNDANTE, TIENEN NUCLEO VESICULAR GENERALMENTE. PUEDEN TENER VACUOLAS EN EL CITOPLASMA Y EN OCASIONES APARIENCIA EN ANILLO DE SELLO
  2. Sarcomatoide 15%. Se subdivide en 2 tipos, tipo fusiforme y fibroso desmoplásico. El fusiforme se compone de células como fibroblastos con citoplasmas más amplios en un patrón estoriforme o hemangiopericitoide. Puede haber células gigantes y formación metaplásica de cartilago y hueso. En el fibroso o desmoplásico al menos 50% del tumor tiene un estroma fibroso.
  3. Mixto 25%. Contiene de los tipos previos, cualquiera de los 2 puede predominar

Histoquímica. Generalmente son negativos a mucinas neutrales

Ultraestructura. NO hay dato único, es más bien un conjunto de características. Generalmente presentan microvellosidades y desmosomas.

IHQ. Es la técnica más útil para el diagnóstico diferencial.

(+) Generalmente para CK bajo peso molecular, Keratina 7, Calretinina (citoplasmica y nuclear),  D2-40 (marcador de cél. endoteliales linfáticas), mesotelina, trombomodulina

(-) CEA, MOC31, Bg8, Ber-Ep4, Cd15 (leu M1) B72.3, los cuales suelen ser positivos en adenocarcinomas

Panel sugerido : 2 marcadores positivos para mesotelioma y 2 negativos

+ WT1, Calretinina, Keratina 5/6

– CEA, TTF 1, MOC31

Genética. Es posible demostrar anormalidades cariotípicas en la mayoría de los casos, el cromosoma 9p es de los más frecuentemente afectados

Dx Diferencial. 

  • Hiperplasia mesotelial reactiva, la necrosis sugiere mesotelioma
  • Adenocarcinoma, en general estos presentan más atipia que el mesotelioma (la dificultad es  aún más en muestras pequeñas)
  • Cuando tiene patrón mixto es necesario diferenciarlo de neoplásias bifásicas, principalmente sarcoma sinovial

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Comunes en adultos (pero existe una variante de fibrosarcoma infantil)

Pico de edad 40 años

Generalmente ocurren en tejidos CONECTIVOS superficiales y profundos (Fascia, tendon, periostio, cicatrices)

Localizaciones más comunes : Extremidades inferiores, Tronco, extremidades inferiores. 

Macro. Consistencia blanda, frec. tienen áreas de necrosis y hemorragia

Micro. Facilmente reconocibles como fibroblásticos,

Más celulares que colagenosos

compuesto por fasciculos que se intersectan en ángulos rectos (apariencia de espinas de pescado)

VARIANTE.  FIBROSARCOMA EPITELIODE ESCLEROSANTE, Compuesto por cél. de citoplasma más poligonal, con estroma de colágeno prominente que puede aislar a células individuales

IHQ. Vimentina +, NO DEBEN SER POSITIVOS PARA Actina específica de músculo liso, marcadores histiocíticos, y componentes de la lámina basal.

Sobrevida a 5 años 41%, a 10 años 29%

En general a tumores más superficiales y mejor diferenciados, mejor pronóstico.

El fibrosarcoma infantil se asocia a la t (12:15)

Tx. Excisión radical es el Tx de elección, y quimioterapia adyuvante. (La radioterapia se reserva para casos con enfermedad residual)

Dx. Diferencial. Se debe realizar con todas las neoplasias fusocelulares. Para diferenciarlo del sarcome sinovial monofásico se realiza CK y EMA los cuales serán positivos en el Sarcoma sinovial y negativos en el fibrosarcoma. Para diferenciarlo del histiocitoma fibroso maligno: El fibrosarcoma NO debe tener células gigantes pleomórficas, ni cél. histiocitoides.

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Puede ser local, multifocal, o diseminada, es UNA PROLIFERACION CLONAL DE CELULAS NEOPLÁSICAS DE CEL. DE LANGERHANS QUE EXPRESAN CD1A, LANGERINA, PS100, Y GRANULOS DE BIRBECK

Edad más frec. 1 a 3 años
Incidencia 4,6 por milon de hab
M:F 2:1, En niños se asocia a cáncer o enf neoplásicas (leucemias y tumores solidos)
NO HAY ALTERACIONES CROMOSOMICAS DETECTADAS

Clínica
Generalmente localizada a un sitio, y sigue un curso benigno
La enfermedad sistémica presenta 20% de mortalidad
Se divide en HCL de bajo y alto riesgo

Morfología
Requiere una población de Cel. De Langerhans, generalmente miden de 15 a 25 micras, tienen un núcleo complejo, con hendiduras (grano de café)
LOS EOSINOFILOS ESTAN FREC. PRESENTE (puede haber microabscesos y cristales de Charcot Leyden)
GENERALMENTE HAY NEUTROFILOS EN LAS ZONAS DE NECROSIS
Cél. Linfoides y cél. plasmáticas generalmente esta ausentes

Gradificación
Gral. Las células son blandas y monotonas
IHQ, CD1a, langerina, PS100 nuclear y citoplasma
Ultraestructura gránulos de Birbeck
CD15 y 30 negativos

LA DISCUSIÓN CONTINUA ACERCA DE LA NATURALEZA REACTIVA O NEOPLÁSICA

Sitios más afectados en enf. localizada
Hueso
Tej. Blandos
Ganglio
Pulmones
Timo
Tiroides
Piel (gralmente se presenta en la enfermedad sistémica)

En Ganglio generalmente se presenta de forma asintomática, más común en región cervical, inguinal, axialr, mediastinal y retroperitoneal. La Tomografía sirve para estadificar
Los ganglios presentan un patrón sinusal. Y la población predominante es de cél. de Langerhans (Puede haber eosinófilos, macrófagos, cél. gigantes, necrosis y hemosiderina)

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Sinonimos: nevo de células ahusadas, nevo epiteliode, nevo de células grandes ahusadas-epiteliodes, melanoma benigno juvenil (por obvias razones esta terminología esta en desuso)

Clínica: Noudlos rosa, apariencia carnosa, < 1 cm

Localización más comun: Cabeza, cuello y extremidades

2/3 de los casos eran pacientes menores 20 años

0.5% a 1% de los nevos resecados en niños, baja recurrencia aún en casos de resección incompleta

Hx. La mayoría son compuestos, hay criterios mayores y menores

Criterios mayores: Simetria, células ahusadas / epiteliodes, maduración de las células conforme penetran en la dermis, Ausencia de diseminación pagetoide, Cuerpos de Kamino en la unión dermoepidérmica (cuerpo eosinofílicos)

Criterios menores: Separación de la epidermis, células nevicas gigantes en la superficie, ausencia de pleomorfismo, NO hay mitosis atípicas, OTROS.

Tipos,
Nevo Spitz atípico
Halo Nevus de Spitz
Desmoplastic nevus de SPitz
Nevo de Spitz Plexiforme
Nevo de Spitz maligno

Tumor relativamente común de tej. blandos

Todas las edades, predomina en adultos jóvenes

Sin predominio de sexo

Esporádico (solo 10% ocurre en asociasión con un Sx)

Clínica. 

Localizaciones más comunes : Cabeza y cuello, superficies flexoras de extremidades

Masa solitaria, crecimiento lento, que no duele.

Macro. Masas Encapsuladas, de consistencia ahulada, generalmente NO miden más de 5 cm, color rosa al corte.

Micro. Patrón bifásico

Áreas antoni A, Hipercelulares con células ahusadas, de aspecto blando, arregladas en fasciculos

Áreas antoni B, hipocelulares con vasos hialinizados, Muestran cambios degenerativos (myxoide, quísticos, hemorragia y calcificación)

Cuerpos de Verocay, Cuando se alinean relativamente los núcleos y citoplasmas de las células neoplásicas

Buscar presencia de una capsula, áreas Antoni A y Antoni B para sugerir que sea Schwannoma

Variantes,

Celular

Plexiforme

IHQ. Positivos para PS100,

DxDiferencial. Neurofibroma, Tumor de la vaina nerviosa maligna, otros tumores de cél. fusiformes maligno.

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