La música, “Dos almas” interpretada por Ibrahim Ferrer

Sarcoma común (aprox. 4to en frec) (los sarcomas más comunes son : Histiocitoma fibroso maligno, liposarcoma, leiomiosarcoma, sarcoma sinovial, tumor de vaina de nervio periférico maligno y rabdomiosarcoma)

Edad : 20-40 años (se puede presentar en niños y en ancianos también)

> común en hombres (ligeramente)

Clínica: Son masas profundas, de crecimiento lento

Localizaciones más comunes : Rodilla y muslo, en general extremidades

Pero se puede presentar en cabeza y cuello, y otras localizaciones

Las recurrencias son comunes ( y pueden presentarse muchos años después)

Rx. Las calcificaciones son comúnes y pueden der una pista diagnóstica)

Macro. Son firmes, más o menos bien delimitados, de color gris-salmón.

Histopatología.

Pueden tener 2 patrones

  • Bifásico. Tiene componente epitelial y de cél. fusiformes. El epitelial es glandular generalmente, compuesto por epitelio cúbico a columnar. Y tiene una membrana basal más evidente con tinciones de histoquímica. El componente fusiforme, es similar al del fibrosarcoma. Se compone de células ahusadas con núcleos ovales con terminaciones romas, la atipia es de leve a moderada. Puede tener una vasculatura en astas de ciervo, simulando un patrón hemangiopericitoide.
  • Monofásico (más común). En estos casos lo más común es que sea componente fusiforme.

Otras características diagnósticas.

  • Estroma con colágeno fino abundante
  • Puede tener MASTOCITOS
  • 25% tienen CALCIFICACIÓN

Metástasis: Pulmones y ganglios linfáticos (es de los pocos sarcomas que metastatizan a ganglios linfáticos)

IHQ. Componente epitelial, positivo para CK y EMA, frec. también las áreas fusiformes son positivas para CK. Las áreas fusiformes son positivas para CD99 y blc-2. Una tercera parte son positivos para PS100.

ME. Las células presentan microvellosidades, y uniones intercelulares bien definidas.

Gx. translocación (X:18) (p11.2; p11.2) márcador específico para este tumor (90% de los casos)

Diferencial. Principalmente otros tipos de sarcomas (FIBROSARCOMA, TUMOR DE VAINA NERVIOSA)

Sarcoma epiteliode

Factores pronósticos.(Relativamente)

Mal pronóstico:

  • >20 años de edad
  • > 5 cm
  • Necrosis extensa
  • Invasión vascular
  •  Tipo monofásico

Mejor pronóstico

  • Presencia de calcificación
  • Localización distal en extremidades

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Es una neoplasia rara, la incidencia anual en USA es de 3000 casos

Ocurre principalmente en adultos, M:F,  2:1

La mayoría de los casos se relaciona a exposición a ASBESTOS (tienen periodo de latencia de décadas, el daño está en relación a su estructura física)

Otras etiologías NO relacionadas al asbesto son  el daño crónico pleural, la radiación y el factor hereditario

Localización principal: Pleura, 1/3 casos Peritoneo. Sin embargo pueden ocurrir también en pericardio y en la túnica vaginal del testículo.

Clínicamente. Disnea, tos, dolor torácico, pérdida de peso, y derrames pleural frecuentes (es frecuente que esta sea la forma de presentación). En los estudios de laboratorio es frecuente que los pacientes tengan trombocitosis

Rx. Nodularidad pleural y engrosamiento (En ocasiones no es posible ver estos cambios debido al derrame pleural)

Pronóstico. Generalmente es malo, si el paciente no recibe tratamiento generalmente mueren al primer año del diagnóstico. No hay factores de buen pronóstico, aparentemente el tipo epitelial tiene un pronóstico menos peor.

Metástasis. Generalmente ocurren a ganglios linfáticos, pero pueden ser hematogénas a otros órganos.

Macro. Generalmente inician como papulas pequeñas sobre la superficie pleural, preferentemente la superficie parietal, ESTO ES MAS NOTABLE EN LAS BASES. Los nódulos crecen hasta coalecer, y obliteral la cavidad pleural y las fisuras lobares. Finalmente atrapan el pulmón en una masa tumoral solida.

Micro. Se clasifican en 3 tipos principales EPITELIAL, SARCOMATOIDE Y MIXTO

  1. Epitelial 60%, se compone se formaciones tubulopapilares en un estroma fibromixoide, puede tener también estructuras glandulares, puede simular adenocarcinoma. De manera infrecuente las células tumorales son discohesivas. Las células pueden mostrar desde un aspecto blando hasta francamente anaplásico. Variantes : Deciduoide (cél con nucleolo prominente y citoplasma amplio en vidrio despulido), de cél. pequeñas y de tipo linfohistiocitico). LA CÉLULASES CUBICA CON CITOPLASMA EOSINOFILO DE MOREDADO A ABUNDANTE, TIENEN NUCLEO VESICULAR GENERALMENTE. PUEDEN TENER VACUOLAS EN EL CITOPLASMA Y EN OCASIONES APARIENCIA EN ANILLO DE SELLO
  2. Sarcomatoide 15%. Se subdivide en 2 tipos, tipo fusiforme y fibroso desmoplásico. El fusiforme se compone de células como fibroblastos con citoplasmas más amplios en un patrón estoriforme o hemangiopericitoide. Puede haber células gigantes y formación metaplásica de cartilago y hueso. En el fibroso o desmoplásico al menos 50% del tumor tiene un estroma fibroso.
  3. Mixto 25%. Contiene de los tipos previos, cualquiera de los 2 puede predominar

Histoquímica. Generalmente son negativos a mucinas neutrales

Ultraestructura. NO hay dato único, es más bien un conjunto de características. Generalmente presentan microvellosidades y desmosomas.

IHQ. Es la técnica más útil para el diagnóstico diferencial.

(+) Generalmente para CK bajo peso molecular, Keratina 7, Calretinina (citoplasmica y nuclear),  D2-40 (marcador de cél. endoteliales linfáticas), mesotelina, trombomodulina

(-) CEA, MOC31, Bg8, Ber-Ep4, Cd15 (leu M1) B72.3, los cuales suelen ser positivos en adenocarcinomas

Panel sugerido : 2 marcadores positivos para mesotelioma y 2 negativos

+ WT1, Calretinina, Keratina 5/6

– CEA, TTF 1, MOC31

Genética. Es posible demostrar anormalidades cariotípicas en la mayoría de los casos, el cromosoma 9p es de los más frecuentemente afectados

Dx Diferencial. 

  • Hiperplasia mesotelial reactiva, la necrosis sugiere mesotelioma
  • Adenocarcinoma, en general estos presentan más atipia que el mesotelioma (la dificultad es  aún más en muestras pequeñas)
  • Cuando tiene patrón mixto es necesario diferenciarlo de neoplásias bifásicas, principalmente sarcoma sinovial

Lesión precursora de casi todos los tumores de células germinales TESTICULARES

(EXCEPTO QUIZA de seminoma espermatocítico, TUMOR DE SENOS ENDODÉRMICO PEDIÁTRICO y teratoma pediátrico)

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Se encuentra virtualmente en todos los testículos con tumores de cél. germinales que tienen túbulos seminiferos residuales

5% de los testículos contralaterales en pac. con tumores de CG

Pacientes con neoplasia intratubular de CG, 50% desarrollan tumor a 5 años (a largo plazo casi todos)

Microscópicamente: Células que se acercan a la membrana basal del túbulo seminifero, son grandes de citoplasma claro, y núcleo grande hipercromático, con nucleolo prominente. Es común ver un artificio de retracción del citoplasma.

Las células son ricas en glucógeno por lo que son PAS positivas, y en IHQ positivas para PLAP.

Cuando las células neoplásicas ocupan la totalidad del túbulo se le llama seminoma intratubular(o carcinoma embrionario intratubular según sea el caso)

Tipos (clasificación propuesta en Minnesota en 1980)
1. NO CLASIFICABLE IGCN (intratubular germ cell neoplasia, las células neoplásicas aún no se definen, puede existir focal o difuso en el testículo
2. Microinvasivo (con extensión extratubular)
3. Seminoma intratubular
4. Carcinoma embrionario intratubular
5. Otras formas (la posibilidad existe de que pueda también preceder a tumor de senos endodérmicos, y coriocarcinoma)

Def. Enteropatía autoinmune cuyo factor precipitante es el glúten (contenido en cereales como el trigo, cebada, y el centeno)

Ep. En caucásicos prevalencia estimada del 1 a 0.5%.

Genética. Alelos HLA DQ 2 y DQ8

Patogénesis. El glutén es el componente con mayor proteína del trigo.

La fracción gliadina es la causante mayormente del transtorno

1 Glúten es degradado por enzimas en borde en cepillo a aminoacidos (uno de ellos la gliadina, de 33 aminoacidos)

2 La gliadina produce activación de los enterocitos para que expresen CD15, estos produce proliferación de linfocitos CD8 que expresan NKG2D,  estos son citotóxicos y destruyen los enterocitos

3 La gliadina atraviesa el epitelio y es desaminada por la tranglutaminasa, después entran en contacto con las moleculas HLA DQ 2 y HLA-DQ8 que activan a los linfocitos T CD4 que contribuyen al daño característico de la mucosa.

4 Los individuos deben tener predisposición genética

Morfología.  

  • Linfocitosis intraepitelial
  • Hiperplasia en la criptas
  • Atrofia de las vellosidades intestinales (hence the malabsorption)
  • Otros (Infiltrado inflamatorio mixto, de cél. plasmáticas, mastocitos, eosinófilos, también aumento de las mitosis en el epitelio de las criptas)
Clínica. Puede ser asintomática, puede estar latente o bien presentar las manifestaciones clásicas de: Diarrea crónica, anemia, meteorismo y fatiga crónica. La edad más común de presentación es de los 30 a 60 años, aunque también se presenta en edad pediátrica.  Se puede presentar una dermatitis ampollosa que se le llama dermatitis herpetiforme
Diagnóstico. Clínica + Histología + Serología  (IgA o IgG Antiglutaminase, anti- endomisio, estos últimos son más específicos que sensibles)
Tratamiento. Dieta libre de glúten
Complicaciones. Aumento en la incidencia de malignidad, la más común es el linfoma de células T, y después el adenocarcinoma.

Adenoma Pleomorfico

Tumor benigno de origen epitelial que muestra diferenciación epitelial y mesenquimal.

Ep. Neoplasia más común de las glándulas salivales (45 a 74%)

Suelen ser solitarios

Más común en mujeres

Edad media del diagnóstico es 42 años,

Cx. Masas de crecimiento lento,

asintomáticas

Comumente tienen superficie irregular, nodular que extiende la piel subyacente

La consistencia es firme, poco compresibles

Bordes bien definidos

Hx. Compuesto de tejido epitelial y mesenquimatoso

El componente epitelial, puede ser ahusado, células clara, escamoso, basaloide, cuboidal, plasmocitoide,

oncocítico, mucoso o sebáceo.

LAS CARACTERÍSTICAS NUCLEARES SON BLANDAS

Componente mesenquimal, puede ser mixoide, condroide, lipomatoso, óseo

IHQ. La calponina es el marcador con mayor sensibilidad para el componente mioepitelial.

Las células plasmocitoides reaccionan a CK,

en realidad NO es requerida para el diagnóstico

Biología molecular. Sobreexpresión del p53 ha sido demostrada en 13% de los casos

y hasta en 75% de los carcinomas derivados de un adenoma pleomorfo

Pronóstico. El indíce de recurrencia es alto en los casos en que hay disrupción de la cápsula

Algunas recurrencias se descubren hasta 5 años después de la cirugía inicial.

DxDiferencial. Carcinoma mucoepidermoide, (Este infiltra y no tiene elementos mixocondroides), la afección de la cápsula es un componente aceptable en los adenomas pleomórficos.

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Ep. Ocurren más frec. en mujeres posmenopáusicas

1% de los tumores malignos uterinos

1/3 de todos los sarcomas uterinos

Cx. Sintomas inespecíficos

Sangrado Transvaginal

Dolor abdominal

Macro. Suelen ser solitarios

Pero 25 a 50% pueden presentarse con leomiomas de forma simultanea

Tamaño promedio 6 a 9 cm

Son masas suaves color café claro, con bordes mal definidos

Micro. Son tumores compuestos de células ahusadas con citoplasma eosinófilo,

núcleos hipercromáticos y marcado pleomorfismo

La multinucleación es frecuente ( se pueden formar células tipo osteoclasto)

La actividad mitósica es importante y las figuras mitosicas son frecuentes

Muestran grados variables e necrosis, hemorragia e invasión

Los bordes suelen ser infiltrativos

Criterios WHO. 

Presencia de necrosis coagulativa (células fantasma junto a tejido viable)

Atipia celular (hipercromasia, pleomorfismo)

Actividad Mitósica: >10 mitosis / 10 HPF (en la variante myxoide se usa 5 mitosis por 10 HPF)

Si falta la necrosis pero existen >15 mitosis / 10 HPF se puede reportar como leiomioma mitosicamente activo con comportamiento desconocido

Variantes. Myxoide, epiteliode. La atipia celular es menos aparente que en la forma clásica, sin embargo la presencia de necrosis e infiltración ayuda al diagnóstico, estas formas suelen presentarse en pacientes más jóvenes.

IHQ. Se puede medir la proliferación celular con Ki67, la reactividad para desmina y actina especifica de músculo liso es mínima o ausente. El p53 con más frec. suele ser positivo en comparación con tumores benignos.

Pronóstico. La sobrevida a 5 años es de 15 a 25%, las mujeres posmenopáusicas tienen un peor pronóstico. Las caracteristicas que correlacionan con un comportamiento agresivo son  : el tamaño tumoral, actividad mitósica, la atipia celular y el tipo de célula.

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Definición , WHO, Carcinoma bien circunscrito compuesto de células poco diferenciadas, con estroma escaso e infiltrado linfocitario importante.

Ep. 3 a 5% de todos los casos de carcinoma de mama, se suele confundirse con fibroadenoma, edad de presentación ligeramente más jóven que para carcinoma ductal

Cx. Suele ser una masa firme, el tratamiento con lumpectomía en algunos casos se considera suficiente.

Mejor pronóstico que el carcinoma ductal.

Criterios Dx.

1, Circuncrito

2, Infiltrado linfocitario importante

3, Patrón de crecimiento sincial

4, Grado nuclear alto, con mitosis abundantes

IHQ. Negativos para ER PR en 90% de los casos, Positivos para citokeratinas 5/6, Negativos para Her2 neu.

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