Sarcoma embrional indiferenciado (SEI)

Niños de 6-10 años de edad, 3er lugar en frecuencia de tumores malignos hepáticos en niños (1-Hepatoblastoma, 2-Hepatocarcinoma 3-SEI)

Clínica. Dolor, Masa palpable

US. Se observa un tumor con áreas quísticas y septos fibrosos

Histopatología. Se caracteriza por tener un ESTROMA MIXOIDE y células con gran pleomorfismo que pueden ser epiteliodes y fusiformes.

Otras características que ayudan al Dx. 

  • Células multinucleadas pleomórficas
  • Actividad mitósica intensa
  • Globulos hialinos (resistentes a diastasa) que son positivos para a1 antitripsina

Tratamiento. Resección y quimioterapia

Pronóstico. Malo (Supervivencia 20%)

Hamartoma Mesenquimal

2do en frecuencia en tumores benignos hepáticos

Se presenta generalmente en el primer año de vida

Patogénesis. Se discute aún si es neoplásica o una alteración en el desarrollo. Se cree que se origina del tejido conectivo de los espacios porta

*Algunos casos presentan translocación 19q lo que favorece el concepto de que sea una neoplasia

Clínica. Masa abdominal, la mayoría en el lóbulo derecho

Macro. Bien circunscritos, presencia de múltiples quistes, con líquido palido-amarillo. Al corte la superficie es de color gris-pálido, lobulado.

Micro. Compuesto por quistes que pueden estar cubiertos por:

  • Endotelio
  • Epitelio cúbico
  • Sin epitelio

Estroma. Que alterna áreas densas y mixoides, compuesto por tejido conectivo fibroso con vasos y CONDUCTOS BILIARES.

Tx. Escisión completa

Pronóstico. Supervivencia 90% (La mayoría de las muertes se deben a complicaciones quirpurgicas)