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Es una neoplasia rara, la incidencia anual en USA es de 3000 casos

Ocurre principalmente en adultos, M:F,  2:1

La mayoría de los casos se relaciona a exposición a ASBESTOS (tienen periodo de latencia de décadas, el daño está en relación a su estructura física)

Otras etiologías NO relacionadas al asbesto son  el daño crónico pleural, la radiación y el factor hereditario

Localización principal: Pleura, 1/3 casos Peritoneo. Sin embargo pueden ocurrir también en pericardio y en la túnica vaginal del testículo.

Clínicamente. Disnea, tos, dolor torácico, pérdida de peso, y derrames pleural frecuentes (es frecuente que esta sea la forma de presentación). En los estudios de laboratorio es frecuente que los pacientes tengan trombocitosis

Rx. Nodularidad pleural y engrosamiento (En ocasiones no es posible ver estos cambios debido al derrame pleural)

Pronóstico. Generalmente es malo, si el paciente no recibe tratamiento generalmente mueren al primer año del diagnóstico. No hay factores de buen pronóstico, aparentemente el tipo epitelial tiene un pronóstico menos peor.

Metástasis. Generalmente ocurren a ganglios linfáticos, pero pueden ser hematogénas a otros órganos.

Macro. Generalmente inician como papulas pequeñas sobre la superficie pleural, preferentemente la superficie parietal, ESTO ES MAS NOTABLE EN LAS BASES. Los nódulos crecen hasta coalecer, y obliteral la cavidad pleural y las fisuras lobares. Finalmente atrapan el pulmón en una masa tumoral solida.

Micro. Se clasifican en 3 tipos principales EPITELIAL, SARCOMATOIDE Y MIXTO

  1. Epitelial 60%, se compone se formaciones tubulopapilares en un estroma fibromixoide, puede tener también estructuras glandulares, puede simular adenocarcinoma. De manera infrecuente las células tumorales son discohesivas. Las células pueden mostrar desde un aspecto blando hasta francamente anaplásico. Variantes : Deciduoide (cél con nucleolo prominente y citoplasma amplio en vidrio despulido), de cél. pequeñas y de tipo linfohistiocitico). LA CÉLULASES CUBICA CON CITOPLASMA EOSINOFILO DE MOREDADO A ABUNDANTE, TIENEN NUCLEO VESICULAR GENERALMENTE. PUEDEN TENER VACUOLAS EN EL CITOPLASMA Y EN OCASIONES APARIENCIA EN ANILLO DE SELLO
  2. Sarcomatoide 15%. Se subdivide en 2 tipos, tipo fusiforme y fibroso desmoplásico. El fusiforme se compone de células como fibroblastos con citoplasmas más amplios en un patrón estoriforme o hemangiopericitoide. Puede haber células gigantes y formación metaplásica de cartilago y hueso. En el fibroso o desmoplásico al menos 50% del tumor tiene un estroma fibroso.
  3. Mixto 25%. Contiene de los tipos previos, cualquiera de los 2 puede predominar

Histoquímica. Generalmente son negativos a mucinas neutrales

Ultraestructura. NO hay dato único, es más bien un conjunto de características. Generalmente presentan microvellosidades y desmosomas.

IHQ. Es la técnica más útil para el diagnóstico diferencial.

(+) Generalmente para CK bajo peso molecular, Keratina 7, Calretinina (citoplasmica y nuclear),  D2-40 (marcador de cél. endoteliales linfáticas), mesotelina, trombomodulina

(-) CEA, MOC31, Bg8, Ber-Ep4, Cd15 (leu M1) B72.3, los cuales suelen ser positivos en adenocarcinomas

Panel sugerido : 2 marcadores positivos para mesotelioma y 2 negativos

+ WT1, Calretinina, Keratina 5/6

– CEA, TTF 1, MOC31

Genética. Es posible demostrar anormalidades cariotípicas en la mayoría de los casos, el cromosoma 9p es de los más frecuentemente afectados

Dx Diferencial. 

  • Hiperplasia mesotelial reactiva, la necrosis sugiere mesotelioma
  • Adenocarcinoma, en general estos presentan más atipia que el mesotelioma (la dificultad es  aún más en muestras pequeñas)
  • Cuando tiene patrón mixto es necesario diferenciarlo de neoplásias bifásicas, principalmente sarcoma sinovial