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Comunes en adultos (pero existe una variante de fibrosarcoma infantil)

Pico de edad 40 años

Generalmente ocurren en tejidos CONECTIVOS superficiales y profundos (Fascia, tendon, periostio, cicatrices)

Localizaciones más comunes : Extremidades inferiores, Tronco, extremidades inferiores. 

Macro. Consistencia blanda, frec. tienen áreas de necrosis y hemorragia

Micro. Facilmente reconocibles como fibroblásticos,

Más celulares que colagenosos

compuesto por fasciculos que se intersectan en ángulos rectos (apariencia de espinas de pescado)

VARIANTE.  FIBROSARCOMA EPITELIODE ESCLEROSANTE, Compuesto por cél. de citoplasma más poligonal, con estroma de colágeno prominente que puede aislar a células individuales

IHQ. Vimentina +, NO DEBEN SER POSITIVOS PARA Actina específica de músculo liso, marcadores histiocíticos, y componentes de la lámina basal.

Sobrevida a 5 años 41%, a 10 años 29%

En general a tumores más superficiales y mejor diferenciados, mejor pronóstico.

El fibrosarcoma infantil se asocia a la t (12:15)

Tx. Excisión radical es el Tx de elección, y quimioterapia adyuvante. (La radioterapia se reserva para casos con enfermedad residual)

Dx. Diferencial. Se debe realizar con todas las neoplasias fusocelulares. Para diferenciarlo del sarcome sinovial monofásico se realiza CK y EMA los cuales serán positivos en el Sarcoma sinovial y negativos en el fibrosarcoma. Para diferenciarlo del histiocitoma fibroso maligno: El fibrosarcoma NO debe tener células gigantes pleomórficas, ni cél. histiocitoides.