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Enfermedad autolimitada de histiocitos de causa desconocida. Aumento de tamaño masivo de ganglios cervicales, se acompaña de fiebre pérdida de peso. SE PUEDE PRESENTAR EXTRANODAL TAMBIÉN (Sobretodo en piel, tracto respiratorio, tejidos blandos)

Curso indolente
Generalmente dura de 3 a 9 meses.

Edad media: 20 años
Predomina en hombre ligeramente
En africa la prevalencia es más alta

Etiología: Desconocida, se infiere que es un proceso reactivo probablemente secundario a una infección por HHV8

Morfología. Expansión de los senos por histiocitos acompañado por linfocitos y célula plasmáticas.

Dentro de los histiocitos encontramos linfocitos y células plasmáticas en su citoplasma (EMPERIPOLESIS) ESTE DATO ES CARACTERÍSTICO MAS NO ESPECIFICO

IHQ. Los histiocitos expresan PS100, Cd4, CD11c, CD14, CD33, CD68
A diferencia de la histiocitos de cél. de Langerhans son negativas para CD1a (solo 10% de los casos fácil lo expresan)

 

Diagnóstico diferencial
Histiocitosis de Langerhans (NO presenta emperipolesis, los núcleos de cel. de Langerhans son alargados, con barras y nucleolo inconspicuo)
Sindrome hematofagocítico
Procesos infecciosos