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Puede ser local, multifocal, o diseminada, es UNA PROLIFERACION CLONAL DE CELULAS NEOPLÁSICAS DE CEL. DE LANGERHANS QUE EXPRESAN CD1A, LANGERINA, PS100, Y GRANULOS DE BIRBECK

Edad más frec. 1 a 3 años
Incidencia 4,6 por milon de hab
M:F 2:1, En niños se asocia a cáncer o enf neoplásicas (leucemias y tumores solidos)
NO HAY ALTERACIONES CROMOSOMICAS DETECTADAS

Clínica
Generalmente localizada a un sitio, y sigue un curso benigno
La enfermedad sistémica presenta 20% de mortalidad
Se divide en HCL de bajo y alto riesgo

Morfología
Requiere una población de Cel. De Langerhans, generalmente miden de 15 a 25 micras, tienen un núcleo complejo, con hendiduras (grano de café)
LOS EOSINOFILOS ESTAN FREC. PRESENTE (puede haber microabscesos y cristales de Charcot Leyden)
GENERALMENTE HAY NEUTROFILOS EN LAS ZONAS DE NECROSIS
Cél. Linfoides y cél. plasmáticas generalmente esta ausentes

Gradificación
Gral. Las células son blandas y monotonas
IHQ, CD1a, langerina, PS100 nuclear y citoplasma
Ultraestructura gránulos de Birbeck
CD15 y 30 negativos

LA DISCUSIÓN CONTINUA ACERCA DE LA NATURALEZA REACTIVA O NEOPLÁSICA

Sitios más afectados en enf. localizada
Hueso
Tej. Blandos
Ganglio
Pulmones
Timo
Tiroides
Piel (gralmente se presenta en la enfermedad sistémica)

En Ganglio generalmente se presenta de forma asintomática, más común en región cervical, inguinal, axialr, mediastinal y retroperitoneal. La Tomografía sirve para estadificar
Los ganglios presentan un patrón sinusal. Y la población predominante es de cél. de Langerhans (Puede haber eosinófilos, macrófagos, cél. gigantes, necrosis y hemosiderina)