Tumor originado de remanente de la notocorda (estructura filogenética que da origen a las vértebras)

En ocasiones llamados Ecchordosis physaliphora cuando estos remanentes se encuentran en el clivus, hay también un Hamartoma gigante de la notocorda (benigno) que es una forma exagerada de estos remanentes generalmente en relación a cuerpos vertebrales sin embargo NO hay atipia citológica

Chrodoma

Ocurre en la 5ta a 6ta década de la vida

Es de crecimiento lento

Localización:

  • 50% Sacrococcigeo
  • 35% Esfenooccipital
  • Resto en columna cervical-torácica-lumbar

Macro: Masa gelatinosa, blanda que puede contener áreas de hemorragia

Micro: Semeja tejido de la notocorda, se compone de cordones de células y lóbulos con matriz intercelular mucoide extensa y septos fibrosos . Contiene algunas células grandes con núcleo vesicular. Puede contener áreas de cartilago y hueso, las figuras mitósicas están ausentes

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IHQ.  BRACHIURY, este el marcador más específico para cordoma. También la combinación de algunos marcadores como PS100 y CK19. Son positivos también para EMA, SH (Sonic Hedgehog)

Genética. Presentan hypodiploidia generalmente (en ocasiones pérdida del cromosoma 3)

Clínicamente, recurren localmente frecuentemente. Las metástasis a distancia ocurren tardiamente en el curso de la enfermedad.

Tx. Resección quirúrgica

Factores pronósticos

  • Tumor grande
  • Margenes quirúrgicos positivos
  • Necrosis tumoral
  • índice de proliferación alto