Ep. Más común en mujeres

Edad de presentación 25 años

Cx. Masa de crecimiento lento

Profunda

Asintomática

Más frec. en extremidad inferior (con predilección por muslo derecho)

El siguiente sitio en frec. es Cabeza y cuello

Curso clínico generalmente fatal

Macro. Mal circunscrito, generalmente con áreas de hemorragia al corte

Micro. Nidos de células separadas por canales vasculares delgados

Las células tienen abudante citoplasma eosinófilo

Puede contener cristales en el citoplasma que se pueden delimitar mejor con PAS

Núcleo excentrico con cromatina vesicualr y nucleolo prominente

Las mitosis NO son abundantes

IHQ. Positivas para desmina,actina específica de músculo, MyoD1, algunos casos también muestran reactividad para neuron-specific enolasa y S-100.

Dx Diferencial. Adenocarcinoma de cél. renales, el paranglioma puede tener una arquitectura similar pero no ocurre en extremidades. Puede en algunos casos confundirse con melanoma por que comparte algunas características morfológicas, pero el melanoma es positivo para HMB-45.

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