Sarcomas raros de hueso y tejidos blandos

Ocurren más frec. en niños y adolescentes

Predilección ligera por sexo masculino

El sarcome de Ewing y los tumores neuroectodérmicos primitivos se consideran 2 presentaciones histológicas de una misma neoplasia.

Histopatología. Crece en patrón de cordónes / lobulación ligera

Población celular pequeña y uniforme, con citoplasma escaso ligeramente eosinófilo, contornos nucleares regulares, cromatina finamente dispersa, nucleoló pequeño, inaparente.

Los tumores con diferenciacion neuroectodérmica completa muestran formación de pseudorosetas y presencia de células ahusadas.

IHQ. La mayoría expresan de estos tumores expresan CD99, sin embargo NO es específico puesto que los linfomas linfoblásticos también la expresan. En casos de difícil diagnóstico se puede realizar tinción con proteína FLI1

Genética. 90% muestran translocación 11:22,  5% translocación 21:22, 1% muestran translocaciones raras.

Dx Diferencial. Linfoma linfoblástico, neuroblastoma, Variantes de melanoma y otros sarcomas (rabdomiosarcoma alveolar, condrosarcoma mesenquimatoso)

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