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La música, Johny Got a Bom Bom – Imelda May (escuchar)

El double Pack 6, por un lado la picadura de alacrán, algo que se ve con bastante frecuencia en el servicio (1 vez al mes) y no se diga en urgencias en el internado, ahi si lo veía como 5 veces al día. Y por un lado un tema que nunca me tocó ver en el internado, la esclerosis lateral amiotrófica (pero bastanre interesante)

Picadura de Alacrán

Definición: Estados clínicos asociados con la picadura de este artrópodo.
30 especies con veneno letal y se conocen alrededor de un total de 1000 especies.
Se alimentan por la noche, se esconden durante el día y entran a las casas buscando lugares frescos y agua (zapatos, bajo la cama, en las sabanas, baños, ropa)
Solo atacan al humano cuando son molestados

La especia predominante de alacrán en México es centruroides

Epidemiología: En México es el país en que más muertes por picadura de alacrán se repontarn (aprox. 1000 al año, si comparamos con USA que reporta 4 muertes en un periodo de 11 años).Es más frecuente en zonas rurales, asi mismo su mortalidad es más alta en ellas.

Fisiopatología:

El veneno contiene neurotoxinas que ocasionan que los canales de sodio se mantengan abiertos y que las neuronas se descargen de forma repetitiva (contiene además muchas otras toxinas, pero la neurotoxina es la más importante y la responsable de la mayoría de las manifestaciones)

Clínica: Lo importante es dintinguir una picadura que solo ocasiona dolor y parestesia de aquella que es letal.
Tras la picadura, puede haber inflamación de área que suele ser leve, dolor y parestesias importantes, e hiperestesia (la cual se puede explorar golpeando suavemente el área afectada, the tap test)
Si progresa los síntomas se extienden a otras localizaciones,
lo que sigue es la hiperexcitabilidad del músculo esquelético y disfunción de pares craneales,
El paciente puede desarrollar irritabilidad, visión borrosa, psialorrea, rinorrea, dificultad al hablar, lagrimeo, dificultad para manejar secreciones. Se pueden presentar fasciculaciones musculares (hay que ver lengua siempre, la exploración física completa…)

Existen clasificaciones tomando en cuenta si predominan o no los datos neurológicos y la severidad del proceso,

No predominancia de datos neurológicos: Leve (solo datos locales), moderado (locales + datos sistémicos leves), severo (datos sistémicos que ponen en riesgo la vida)

Predominancia de datos neurológicos: Grado 1 (Dolo local y parestesia en el sitio de picadura), Grado 2 (Parestesia que ha avanzado a partir del sitio de picadura, Grado 3 (Datos de disfunción neuromuscular ó de disfunción de pares craneales) y grado 4 (disnfuncion de ambos)…… si les interesa en emedicine hay un resumen donde explican de forma muy detallada estas clasificaciones y toda la clínica que presenta el paciente

Complicaciones: Arritmia, taquicardia, hipertensión, hipertermia, acidosis, edema pulmonar agudo y rabdomiolisis.

Las manifestaciones más severas generalmente se producen al cabo de 5 horas y tardan en remitir 1 a 2 días, pero el dolor y la parestesia puede estar presente varios días.

Tratamiento:
La mayoría de las picaduras solo requieren analgésico (el que gustes, yo diria que de preferencia IM), antihistamínico, y frío local (para evitar más inflamación y disminuir la absorción del veneno). Se puede dar al paciente de alta explicando los datos de (severidad) disfunción de pares craneales.
El uso racional de los antivenemos (antidotos, suero antialacrán, etc, etc) está indicado para casos donde se presenten datos de disfunción de pares craneales e hiperexcitabilidad muscular solamente)
Para paciente con cuadros severos, tratamiento de soporte y sedación, además de una vigilancia estrecha.

*Resumen basado en Harrison’s principles of internal medicine 17th Ed. Mc Graw Medical y en emedicine-Medscape.

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Esclerosis Lateral Amiotrófica (Amyotrophic lateral sclerosis ALS)

Definición: Es la forma más común de enfermedad progresiva de neurona motora. Consiste en la muerte de ambas neuronas motoras (la neurona motora superior y la inferior; más adelante me explico) .

Patología: Muerte de Neuronas motoras. Neurona Motora superior (las de la corteza cerebral en la capa 5, y que descienden por vía piramidal. y Neurona Motora inferior (Las que se encuentran en las astas anteriores de la médula espinal)

La muerte produce denervación, y la denervación produce atrofia muscular.

La atrofia muscular se comprueba en biopsias y clínicamente, de ahí el término -amytrophic- amiotrófica-

Ahora, la pérdida de las neuronas resulta en adelgazamiento del tracto corticoespinal que viaja en los cordones anteriores y laterales de la médula espinal, lo cual resulta en gliosis fibrilar (lo cual le da cierta firmeza a la médula, y de ahí lo de esclerosis lateral)

Los músculos que controlan la motilidad ocular permanecen intactos, asi también las neuronas parasimpáticas de la médula sacra que controlan el esfinter vesical e instestinal.

Clínica: Dependiendo de si falla primero la neurona motora superior o inferior.

Inferior: Debilidad progresiva asimétrica que inicia de forma insidiosa (generalmente en Miembros inferiores). Calambres matutinos, fasciculaciones. Dificultad para tragar, hablar

Superior:  Hiperactividad de los reflejos, resistencia espástica al movimiento.

Finalmente se involucran ambas neuronas, y la debilidad es simétrica y generalizada.

Diagnóstico: Se requiere: 1 Que esten involucradas la neuronas superior e inferior 2 que la debilidad sea progresiva  3 excluir otros diagnósticos (entre más grupos musculares

Diferencial: Es muy importante que no exista duda del diagnóstico ya que la ELA es incurable. (La verdad NUNCA he visto un caso de ALS, sin embargo me toco ver 2 casos de Guillain-Barré en el internado, y por si hay duda, el cuadro clínico es muy diferente, en ALS es insidioso y lentamente progresivo y en GB es agudo, y varias otras cosas, en realidad no son parecidos)

Epidemiología: Sobrevida media es de 3 a 5 años (muerte por insuficiencia respiratoria). Incidencia de 1 a 3 por cada 100 000 (Hay una forma familiar, que se transmite de forma autosómica dominante)

Tratamiento: Hay una droga aún en estudio que aparentemente retrasa su progresión, riluzole. El tratamiento es de soporte solamente.

Sobresimplificando : En la vía motora podemos dividir 2 partes neuro motora superior (corteza, vía piramidal) y neurona Motora inferior (astas anteriore de médula espinal), a continuación pongo sus funciones y lo que pasa cuando alguna falla (solo para aclarar lo de arriba)

Neurona Motora Superior : Es inhibitoria, se encuentra en la corteza cerebral (en circunvolución precentral) y su lesión produce lo suguiente, espasticidad (parálisis espástica), hiperreflexia (solo de reflejos profundos),  clonus (todos ellos signos de liberación piramidal, a esto se le conoce como síndrome piramidal o de neurona motora superior, y ponemos de ejemplo un EVC)

Neurona Motora inferior: Es excitatoria, se encuentra en las astas anteriores de la médula espinal. Su lesión produce, parálisis flácida, reflejos abolidos, Atrofia muscular rápida y NO hay clonus. Se produce en lesiones de la médula espinal principalmente.

El collage (por cierto, si tiene tiempo chequen la biografía de Stephen Hawking, muy interesante y además un caso un tanto notable de ALS)

*El resumen está basado en : Harrison’s principles of Internal Medicine 17th Ed. Mc Grwa Hill Medical. Y lo de las neuronas motoras en mis clases de propedéutica.