Se conoce como leucemia crónica, a un grupo de padecimientos linfo o mieloproliferativos malignos, de curso indolente, de progresión lenta y se caracteriza por la proliferación de células bien diferenciadas (hecho que las distingue de las agudas). Se resumiran 3 variedades (las principales)

Leucemia Mielode Crónica (LMC)

Enfermedad maligna de origen clonal (la alteración se origina a partir de una célula), comprende el 15% de las leucemias en adultos, su pico de incidencia es entre los 30 a 70 años, predomina en hombres. La incidencia es 1-1.5 casos/100 000 hab.

Citogenética

Se caracteriza por presentar el cromosoma Filadelfia (Ph1), que es una traslocación reciproca entre el cromosoma 9 y 22. La presentan el 90a 98% de los casos. El cromosoma Ph codifica una tirosina cinasa, y su expresión estimula la reproducción celular, lo cual hace que estas células se dividan (importante recordar esto para entender el tratamiento)

Características clínicas

Inicio insidioso, y los síntomas aparecen después de meses o años de evolución. En 10-20% de los casos el diagnóstico se hace una biometria hemática que se solicitó por otras razónes. La leucocitosis es muy variable desde 30 000 hasta 100 000 cel/mm3 con predominio de granulocitos, y células en distintas etapas de maduración. En las fases más avanzadas se presenta anemia y trombocitopenia.

La esplenomegalia se encuentra en el 95% de los pacientes, y puede cursar con dolor o sensación de de plenitud abdominal alta temprana. La hepatomegalia se encuentra en la mitad de los casos. Puede haber nódulos subcutáneas. La cantidad excesiva de Leucocitos, puede ocasionar leucostasis en distintos territorios vasculares, traduciendose en priapismo, disnea, visión borrosa o estados alterados mentales.

Además hay ataque al estado general. Entre más basófilos se observen el pronóstico es peor.

Fases clínicas

Fase crónica. Leucocitos 15 a 200 x109/L, predominan neutrofilos, bandas y mielocitos. La médula ósea muestra hiperplasia. La cuenta de blastos es <15%.

Fase Acelerada. Basófilos a más de 20%. Blastos entre 20 y 30%.

Fase blástica (crisis blástica o fase terminal) . Más de 30% de blastos en la médula ósea. Se puede observar infiltración extramedular. El paciente tiene dolor óseo, anemia, trombocitopenia y las manifestaciones correspondientes.

Tratamiento

El tratamiento está encaminado a prolongar la fase crónica de la enfermedad. Puesto que es muy raro observar remisiones completas.

Quimioterapia (poco útil)

Interferon

Inhibidores de la actividad de la tirosina cinasa (oncogen brc-abl)

A la fecha este es el mejor tratamiento que existe, el más conocido es el imatinib (nombre comercial gleevec), logra prolongar la fase crónica por mucho tiempo. Sin embargo su administración debe ser permanente practicamente. Y tiene la desventaja de que es sumamente caro. (El mes de tratamiento cuesta aprox. $35,000, cerca de 500, 000 pesos al año) . Recientemente han aparecido nuevos inhibidores de la tirosina cinasa, como el dasatinib, esto debido a que algunos pacientes presentan resistencia al imatinib. Nuevamente su desventaja es el precio.

Transplante de células progenitoras (solo en casos seleccionados)

… Por terminar..